가와사키병(Kawasaki disease)은 점막피부림프절 증후군(mucocutaneous lymph node syndrome)이라고도 불리며 소아에서 발생하는 원인을 알 수 없는 혈관염(vasculitis)입니다. 열성 질환으로 아이가 5일 이상의 열이 지속될 때 한 번쯤 생각해 봐야 하는 질환으로 심장 관련 합병증 등을 갖고 있어 빠른 진단 및 적절한 치료가 필요합니다. 본 포스팅에서는 가와사키병의 진단, 치료, 후유증 등 전반적인 내용에 대해 정리해 보도록 하겠습니다.
1. 병인 및 역학
- 어떤 병원체에 감염 후(infectious process), 독성 물질에 노출(toxin-mediated process), 염증 경로를 자극하는 과정(trigger common inflammatory pathway)은 질병의 원인을 가정하는 이론들입니다.
- 대체적으로 유전적 소인이 있는 소아가 병원체에 감염 후 과민반응 혹은 비정상적 면역학적 반응을 일으켜 병이 발생한다고 추정합니다.
- 전염이 되는 질환은 아닙니다.
- 18개월에서 24개월의 아이에게 가장 흔하게 발생하고 5세 이하의 환자가 대부분입니다. 10살까지는 발생할 수 있다고 보고되고 있습니다.
2. 증상 및 진단 기준
가와사키병(classic)
5일 이상의 발열이 있으면서 아래의 다섯 가지 내용 중 네 개 이상의 증상을 갖고 있어야 합니다.
- 양측성 결막충혈(비화농성=눈곱 없는)
- 입술 및 입의 점막의 변화(입술의 홍조 및 균열, 딸기모양 혀, 전반적인 구강 발적 등)
- 사지의 피부 발진(부정형, 여러 가지 형태의 발진)
- 손발의 변화(손발의 부종 및 홍조, 아급성기에 손/발가락 끝의 막양낙설(desquamation))
- 경부 림프절 비대(1개 이상의 >1.5cm, 보통 일측성으로 경부 전면부)
발열과 입술 및 손발의 변화로 수족구병으로 오인할 수 있으므로 주의해야 합니다. 진단 기준에 타이트하게 부합하지 않더라도 진찰한 소아과 전문의의 판단하에 가와사키병으로 진단할 수 있습니다.
비전형적(불완전) 가와사키병
5일 이상의 발열이 있으면서 위의 classic 가와사키에 해당하는 진단기준 중 두 개 에서 세 개를 만족하고, CRP and/or ESR(염증수치들)의 상승과 더불어 추가적인 검사 이상 소견(알부민 감소(3g/dL 미만), 빈혈, ALT 상승, 혈소판 상승(450k 이상, 발열 7일 후), WBC 상승(12k 이상), 농뇨)이 세 가지 이상 발견되거나 심초음파상 양성 소견이 있을 경우 불완전 가와사키병을 진단할 수 있습니다.
3. 경과
- 질병의 경과는 급성에서 아급성, 회복기 상태로 몇 주에 걸쳐 진행합니다.
- 대개 1~2주 이상 열이 지속되며 환아는 심하게 보채는 양상을 보입니다.
- 관절통으로 인해 체중 부하를 거부할 수 있습니다.
- 설사, 복통 등의 소화기 증상 및 기침, 두통을 호소하는 경우도 있습니다.
- 1~2주가량의 급성기가 지나면 아급성기로 접어들며 열을 비롯한 임상증상들이 호전양상을 보입니다. 다만 이 시기에 관상 동맥류로 인한 급사의 위험이 가장 높으므로 면밀한 관찰을 요합니다.
- 관상 동맥류는 파열, 협착, 혈전성 폐쇄 등에 의해 심근 경색의 위험이 있는 합병증(후유증)입니다.
- 대부분의 증상은 6주가 지나면 해결되는 양상을 보입니다.
- 가장 심각한 합병증은 심장 관상동맥 동맥류에 의한 급성 심장사(sudden cardiac death)이지만 사망률은 0.5% 미만이며 질병 첫 해에 가장 흔히 발생하는 것으로 알려져 있습니다.
- 1~3% 정도는 재발할 수 있다고 합니다.
4. 검사
일반적으로 피검사 및 소변 검사를 시행합니다. 그리고 가와사키병이 임상적으로 의심되는 경우 소아 심장 전문의에 의한 심장 초음파 검사가 반드시 시행돼야 합니다. 심장 초음파 검사는 초기에 정상이었더라도 반드시 반복적인 검사를 통해 관상 동맥의 합병증 발생 여부를 관찰해야 합니다. 이상이 확인되었다면 추가적인 심장 정밀 검사가 필요할 수 있습니다.
5. 치료
입원하여 고용량의 아스피린 및 면역글로불린 치료를 시작합니다. 발병 10일 내에 빠르게 치료를 시작하는 것이 좋습니다.
- 고용량 아스피린은 대체로 6~8주간 투여하며 합병증이 있는 경우 더 길게 투여할 수 있습니다.
- 심한 경우 아스피린에 더해 와파린이나 클로피도그렐을 추가할 수 있습니다.
- 면역글로불린 정맥투여는 질병 초기 7~10일 내에 투여해야 합니다.
- 스테로이드 정맥투여가 사용되는 경우도 있으며 다양한 면역억제제나 혈장 교환술 등이 치료 옵션으로 연구되고 있습니다.
- 관상동맥류와 같은 심장 합병증이 생긴 경우 장기적으로 꾸준한 경과 관찰이 반드시 필요하며 경우에 따라 치료적 심도자술, 수술(관상 동맥 우회술) 등이 필요한 경우도 있습니다.
6. 마무리
가와사키병은 빠른 치료가 필요하며 심각한 합병증이 발생할 수 있으므로 원인 불명의 열이 5일 이상 지속될 경우 반드시 의심해야 하는 질환입니다. 응급실 의사나 일차진료의의 경우 높은 의심을 갖고 진단의 민감도를 높여서 빨리 소아 전문의의 진료를 볼 수 있게 하는 것이 중요합니다. 소아 심초음파 검사가 필요하므로 대학병원급의 큰 병원에서 진료를 보는 것이 좋습니다.
Reference)
Tintinalli's Emergency Medicine, 9th edition
네이버, 서울대학교병원 의학정보
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